Anatomie pathologique · p2

Vascularites et maladies auto-immunes systémiques

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Comprendre l'auto-immunité systémique

Une maladie auto-immune systémique = dérèglement immunitaire touchant plusieurs organes, dont parfois les vaisseaux.

Chapitre 2 — Vascularites : quand les vaisseaux s'enflamment

La classification des vascularites repose sur la taille des vaisseaux touchés, ce qui oriente le diagnostic et le traitement.

Chapitre 3 — Grandes maladies auto-immunes systémiques

Chaque maladie auto-immune systémique a un profil d'auto-anticorps et d'organes cibles qui aide au diagnostic.

Chapitre 4 — Stratégie diagnostique et thérapeutique

La biopsie avec immunofluorescence est un examen clé pour confirmer une vascularite ou une atteinte auto-immune d'organe.

Teste-toi

1. Quelle est la principale cible de l'inflammation dans une vascularite ?

AA. La paroi des vaisseaux sanguins
BB. Les articulations
CC. Les glandes salivaires
DD. Les neurones
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Réponse : A — A. La paroi des vaisseaux sanguins

Les vascularites sont définies par une inflammation de la paroi vasculaire, pouvant entraîner sténose ou anévrisme.

2. Quel auto-anticorps est caractéristique de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) ?

AA. Anti-ADN natif
BB. ANCA de type c-ANCA (anti-PR3)
CC. Facteur rhumatoïde
DD. Anti-SSA
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Réponse : B — B. ANCA de type c-ANCA (anti-PR3)

Les c-ANCA (anti-PR3) sont fortement associés à la granulomatose avec polyangéite.

3. Quelle maladie auto-immune systémique est typiquement associée à une éruption en ailes de papillon ?

AA. Sclérodermie
BB. Polyarthrite rhumatoïde
CC. Lupus érythémateux systémique
DD. Maladie de Horton
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Réponse : C — C. Lupus érythémateux systémique

L'éruption en vespertilio est un signe classique du lupus, aggravée par le soleil.

4. Quel examen permet de confirmer une vascularite des petits vaisseaux avec dépôts d'immunoglobulines ?

AA. Échographie Doppler
BB. Biopsie avec immunofluorescence directe
CC. Radiographie thoracique
DD. Électromyogramme
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Réponse : B — B. Biopsie avec immunofluorescence directe

La biopsie d'un organe atteint avec immunofluorescence montre les dépôts d'immunoglobulines ou de complément.

5. Quelle vascularite touche préférentiellement l'artère temporale chez le sujet âgé ?

AA. Maladie de Takayasu
BB. Maladie de Horton
CC. Périartérite noueuse
DD. Purpura rhumatoïde
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Réponse : B — B. Maladie de Horton

La maladie de Horton (artérite à cellules géantes) touche l'artère temporale, avec risque de cécité.

6. Quel est le traitement de première intention d'une poussée sévère de lupus ou de vascularite ?

AA. Antihistaminiques
BB. Corticoïdes à forte dose
CC. Antibiotiques
DD. Anticoagulants seuls
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Réponse : B — B. Corticoïdes à forte dose

Les corticoïdes contrôlent rapidement l'inflammation ; on y associe souvent des immunosuppresseurs.

7. Quel auto-anticorps est spécifique de la sclérodermie systémique diffuse ?

AA. Anti-Scl70 (anti-topoisomérase I)
BB. Anti-ADN natif
CC. Anti-SSA
DD. Anti-mitochondries
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Réponse : A — A. Anti-Scl70 (anti-topoisomérase I)

Les anti-Scl70 sont associés à la forme diffuse de sclérodermie avec fibrose cutanée étendue.

8. Quelle est la principale complication d'une vascularite non traitée ?

AA. Ostéoporose
BB. Ischémie d'organe par sténose ou thrombose
CC. Hyperthyroïdie
DD. Anémie ferriprive
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Réponse : B — B. Ischémie d'organe par sténose ou thrombose

L'inflammation de la paroi vasculaire réduit le flux sanguin, pouvant entraîner nécrose tissulaire.

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