Introduction aux tumeurs du SNC

Les tumeurs du système nerveux central (SNC) regroupent des proliférations cellulaires développées aux dépens du cerveau, du cervelet, du tronc cérébral ou de la moelle épinière. On distingue les tumeurs primitives, issues des cellules du SNC, des tumeurs secondaires (métastases), provenant d'un cancer situé ailleurs dans l'organisme. En anatomie pathologique, le diagnostic repose sur l'analyse histologique après biopsie ou exérèse, complétée par l'immunohistochimie et la biologie moléculaire. La classification OMS 2021 des tumeurs du SNC intègre des critères morphologiques et moléculaires, comme la mutation IDH pour les gliomes. Cette approche détermine le grade histopronostique (I à IV), qui guide le traitement.

📖 Définition

Tumeur primitive : prolifération née des cellules constitutives du SNC (astrocytes, oligodendrocytes, cellules méningées).

📢 Rappel

Une métastase est une tumeur secondaire qui conserve le phénotype de la tumeur primitive d'origine.

⭐ À retenir

Le grade histologique (I à IV) reflète l'agressivité : bas grade (I-II) vs haut grade (III-IV).

💡 À retenir : La classification OMS 2021 associe morphologie et marqueurs moléculaires pour typer et grader les tumeurs cérébrales.

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Tumeurs gliales

Les gliomes : classification et diagnostic

Les gliomes sont les tumeurs primitives les plus fréquentes du SNC, dérivées des cellules gliales. On distingue principalement les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les glioblastomes, ces derniers étant les plus agressifs (grade IV). Le statut mutationnel IDH1/2 est un marqueur pronostique majeur : les gliomes IDH-mutés ont un meilleur pronostic que les IDH-non mutés. La codélétion 1p/19q caractérise les oligodendrogliomes. En microscopie, on recherche une densité cellulaire accrue, des atypies nucléaires, des mitoses, une prolifération microvasculaire et de la nécrose.

📖 Définition

Glioblastome : gliome de grade IV, IDH-non muté, avec nécrose et prolifération vasculaire.

🔍 Exemple

Un patient de 60 ans avec une tumeur nécrotique frontale IDH-wild-type est classé glioblastome, même sans grade histologique maximal.

⭐ À retenir

La nécrose et la prolifération microvasculaire signent un gliome de haut grade.

💡 À retenir : IDH muté ou non, codélétion 1p/19q : ces marqueurs moléculaires redéfinissent le diagnostic des gliomes.

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Tumeur extra-axiale

Les méningiomes : tumeurs des méninges

Les méningiomes sont des tumeurs généralement bénignes développées à partir des cellules arachnoïdiennes des méninges, et représentent la tumeur primitive la plus fréquente chez l'adulte, surtout chez la femme après 50 ans. Leur localisation est le plus souvent extra-axiale, en regard de la convexité, de la faux du cerveau ou de la base du crâne. Histologiquement, on observe des enroulements cellulaires concentriques appelés corps psammomateux et des noyaux en inclusion. La plupart sont de grade I (méningothélial, fibroblastique, transitionnel), mais certains sont atypiques (grade II) ou anaplasiques (grade III). Le traitement repose sur l'exérèse chirurgicale complète ; la récidive est rare pour les grades I.

📖 Définition

Corps psammomateux : concrétions calcifiées concentriques caractéristiques des méningiomes.

🔍 Exemple

Une IRM montrant une lésion en plaque fixée à la dure-mère avec prise de contraste homogène évoque un méningiome.

⭐ À retenir

Les méningiomes de grade I sont bénins et de bon pronostic après exérèse complète.

💡 À retenir : Le méningiome est une tumeur extra-axiale bénigne, souvent de grade I, à corps psammomateux.

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Tumeurs secondaires

Les métastases cérébrales

Les métastases cérébrales sont les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes chez l'adulte, souvent multiples, et proviennent principalement des cancers du poumon, du sein, du rein, du mélanome et du côlon. Leur topographie est souvent à la jonction substance grise-substance blanche, zones richement vascularisées. En anatomie pathologique, la biopsie ou l'exérèse permet de comparer la morphologie avec la tumeur primitive et d'orienter le bilan étiologique. L'immunohistochimie est essentielle pour identifier l'origine : TTF-1 (poumon), GATA-3 (sein), PAX-8 (rein), SOX-10 (mélanome). Le pronostic dépend du nombre de métastases, de l'état général et du contrôle de la maladie primitive.

📢 Rappel

Les métastases conservent le profil immunohistochimique de leur tissu d'origine.

🔍 Exemple

Une métastase cérébrale TTF-1 positive oriente vers un adénocarcinome pulmonaire.

⭐ À retenir

Les cancers du poumon et du sein sont les principales sources de métastases cérébrales.

💡 À retenir : Devant des lésions multiples, penser aux métastases ; l'immunohistochimie guide vers le primitif.

Fiche de révision Exercices

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