Biochimie · p2

Catabolisme des acides aminés ramifiés : leucine, isoleucine, valine

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Introduction aux acides aminés ramifiés

Les BCAA sont oxydés majoritairement dans le muscle, pas dans le foie.

Chapitre 2 — Les deux premières étapes communes

La BCKDH est l'enzyme clé régulée, son déficit provoque la leucinose.

Chapitre 3 — Catabolisme de la leucine

La leucine est exclusivement cétogène : elle produit acétoacétate et acétyl-CoA.

Chapitre 4 — Catabolisme de l'isoleucine et de la valine

Valine = glucogène ; isoleucine = cétogène et glucogène ; leucine = cétogène.

Teste-toi

1. Quel est le site principal du catabolisme des acides aminés ramifiés ?

AA. Le foie uniquement
BB. Le muscle squelettique
CC. Le rein
DD. Le cerveau
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Réponse : B — B. Le muscle squelettique

Contrairement aux autres acides aminés, les BCAA sont principalement dégradés dans le muscle squelettique, qui possède les enzymes de transamination et de décarboxylation oxydative.

2. Quelle enzyme catalyse la décarboxylation oxydative des α-cétoacides ramifiés ?

AA. BCAT (aminotransférase)
BB. BCKDH (α-cétoacide déshydrogénase ramifiée)
CC. HMG-CoA lyase
DD. Propionyl-CoA carboxylase
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Réponse : B — B. BCKDH (α-cétoacide déshydrogénase ramifiée)

La BCKDH (branched-chain α-ketoacid dehydrogenase) est le complexe multienzymatique qui décarboxyle les α-cétoacides issus de la transamination des BCAA.

3. La leucine est classée comme :

AA. Exclusivement glucogène
BB. Exclusivement cétogène
CC. Glucogène et cétogène
DD. Ni glucogène ni cétogène
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Réponse : B — B. Exclusivement cétogène

La leucine est dégradée en acétoacétate et acétyl-CoA, deux composés cétogènes. Elle ne peut pas produire de glucose.

4. Quel intermédiaire du cycle de Krebs est produit par la dégradation de la valine ?

AA. Acétyl-CoA
BB. Succinyl-CoA
CC. α-cétoglutarate
DD. Oxaloacétate
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Réponse : B — B. Succinyl-CoA

La valine est convertie en propionyl-CoA, puis en succinyl-CoA, un intermédiaire du cycle de Krebs. Elle est donc glucogène.

5. L'isoleucine est :

AA. Exclusivement cétogène
BB. Exclusivement glucogène
CC. À la fois cétogène et glucogène
DD. Aucune des deux
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Réponse : C — C. À la fois cétogène et glucogène

L'isoleucine donne de l'acétyl-CoA (cétogène) et du propionyl-CoA (glucogène), donc elle est mixte.

6. La maladie du sirop d'érable (leucinose) est due à un déficit en :

AA. BCAT
BB. BCKDH
CC. HMG-CoA lyase
DD. Méthylmalonyl-CoA mutase
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Réponse : B — B. BCKDH

Le déficit en BCKDH empêche la décarboxylation oxydative des α-cétoacides ramifiés, entraînant une accumulation toxique de leucine, isoleucine et valine et de leurs cétoacides, donnant une odeur caractéristique de sirop d'érable aux urines.

7. La première étape du catabolisme des BCAA est :

AA. Une décarboxylation oxydative
BB. Une transamination
CC. Une déshydrogénation
DD. Une carboxylation
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Réponse : B — B. Une transamination

Les BCAA subissent d'abord une transamination catalysée par la BCAT, qui transfère le groupement aminé sur l'α-cétoglutarate.

8. Quel coenzyme est nécessaire à la méthylmalonyl-CoA mutase ?

AA. Vitamine B1 (thiamine)
BB. Vitamine B6 (pyridoxal phosphate)
CC. Vitamine B12 (cobalamine)
DD. Biotine
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Réponse : C — C. Vitamine B12 (cobalamine)

La méthylmalonyl-CoA mutase utilise la vitamine B12 (sous forme de désoxyadénosylcobalamine) pour convertir le méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA.

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