Biologie cellulaire · p2

Trafic lysosomal et maladies du stockage lysosomal

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Le lysosome, centre de recyclage cellulaire

Le lysosome dégrade les macromolécules en briques élémentaires grâce à des hydrolases acides à pH ~5.

Chapitre 2 — Comment les déchets arrivent-ils au lysosome ?

Endocytose, phagocytose et autophagie sont trois itinéraires distincts qui aboutissent tous au lysosome.

Chapitre 3 — L'étiquette mannose-6-phosphate

Le mannose-6-phosphate est le code-barres moléculaire qui adresse les hydrolases au lysosome.

Chapitre 4 — Maladies du stockage lysosomal

Chaque maladie de surcharge correspond au déficit d’une enzyme précise et à l’accumulation de son substrat spécifique.

Teste-toi

1. Quel est le rôle principal du lysosome ?

ADégrader les macromolécules en briques élémentaires
BProduire de l'énergie sous forme d'ATP
CSynthétiser des protéines
DStocker l'ADN
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Réponse : A — Dégrader les macromolécules en briques élémentaires

Le lysosome est le compartiment de dégradation ; l'ATP est produite par la mitochondrie, les protéines par le ribosome.

2. Le pH interne du lysosome est :

A7,4 (neutre)
B9 (basique)
C4,5 à 5 (acide)
D2 (très acide comme l'estomac)
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Réponse : C — 4,5 à 5 (acide)

Les hydrolases lysosomales sont actives à pH acide voisin de 5.

3. Quelle voie permet à une cellule de digérer ses propres organites endommagés ?

AEndocytose
BPhagocytose
CAutophagie
DExocytose
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Réponse : C — Autophagie

L'autophagie enveloppe les organites dans un autophagosome qui fusionne avec le lysosome.

4. Quel marqueur moléculaire adresse les hydrolases au lysosome ?

ASignal KDEL
BMannose-6-phosphate
CClathrine
DUbiquitine
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Réponse : B — Mannose-6-phosphate

Le mannose-6-phosphate est ajouté dans le Golgi et reconnu par des récepteurs spécifiques.

5. La maladie de Gaucher est due à un déficit en :

AAlpha-glucosidase
BHexosaminidase A
CGlucocérébrosidase
DSphingomyélinase
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Réponse : C — Glucocérébrosidase

Ce déficit entraîne l'accumulation de glucocérébroside dans les macrophages.

6. Dans la maladie de Tay-Sachs, quelle molécule s'accumule dans les neurones ?

AGlycogène
BGanglioside GM2
CCholestérol
DAcide hyaluronique
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Réponse : B — Ganglioside GM2

Le déficit en hexosaminidase A empêche la dégradation du ganglioside GM2.

7. Quel est le principe de l'enzymothérapie substitutive ?

AInjecter l'enzyme manquante pour restaurer la dégradation
BGreffer un gène dans toutes les cellules
CStimuler la production d'ATP
DÉliminer le lysosome
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Réponse : A — Injecter l'enzyme manquante pour restaurer la dégradation

On administre régulièrement l'enzyme recombinante qui peut être captée par les cellules.

8. Que se passe-t-il si une hydrolase lysosomale ne reçoit pas l'étiquette M6P ?

AElle est dégradée dans le noyau
BElle est sécrétée hors de la cellule
CElle reste dans le réticulum
DElle devient toxique pour le Golgi
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Réponse : B — Elle est sécrétée hors de la cellule

Sans reconnaissance par le récepteur M6P, l'enzyme suit la voie de sécrétion par défaut.

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