🩸Pathologie inflammatoire systémique et vascularites
p2
Chapitre 1 / 425%
🔥
Réponse inflammatoire et systémique
Quand l’inflammation déborde le foyer local
L’inflammation aiguë locale se manifeste par rougeur, chaleur, douleur et tuméfaction. Lorsque les cytokines comme l’IL-6 et le TNF passent dans la circulation, une réponse systémique apparaît : fièvre, asthénie, amaigrissement. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire avec élévation de la CRP et de la VS, et souvent une hyperleucocytose à neutrophiles. Par exemple, une angine bactérienne reste locale, alors qu’une grippe s’accompagne de courbatures et de fièvre par diffusion cytokinique. Cette distinction guide le clinicien vers une maladie systémique.
📢 Rappel
L’inflammation aiguë locale associe rougeur, chaleur, douleur, tuméfaction et perte de fonction.
📖 Définition
Syndrome inflammatoire biologique : élévation de la CRP et de la VS, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
⭐ À retenir
Une fièvre + asthénie + CRP élevée oriente vers une participation systémique.
💡 À retenir : L’inflammation systémique traduit une réponse cytokinique généralisée.
Complète la phrase
La est une protéine de phase aiguë produite par le foie sous l’effet de l’IL-6.
🧬
Maladies auto-immunes systémiques
Lupus, polyarthrite et autres connectivites
Les connectivites résultent d’une perte de tolérance au soi avec production d’auto-anticorps. Dans le lupus systémique, les anticorps anti-ADN natif forment des complexes immuns qui se déposent dans le rein, la peau et les articulations. La polyarthrite rhumatoïde se caractérise par une synovite chronique destructrice, souvent associée aux anticorps anti-CCP. Le syndrome de Gougerot-Sjögren donne une sécheresse buccale et oculaire par infiltration lymphocytaire des glandes. Une jeune femme avec érythème en ailes de papillon, arthralgies et protéinurie doit faire évoquer un lupus.
📖 Définition
Auto-anticorps : immunoglobulines dirigées contre des antigènes du soi.
🔍 Exemple
Un anti-ADN natif fortement positif est très évocateur de lupus systémique.
⭐ À retenir
L’atteinte rénale du lupus (glomérulonéphrite) conditionne le pronostic.
💡 À retenir : Les connectivites résultent d’une perte de tolérance au soi avec dépôts de complexes immuns.
🩸
Classification et mécanismes
Vascularites : quand la paroi vasculaire s’enflamme
Une vascularite est une inflammation de la paroi des vaisseaux, classée selon le calibre atteint. Les vascularites des gros vaisseaux comprennent la maladie de Horton et la maladie de Takayasu. Les vascularites des moyens vaisseaux regroupent la périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki. Les vascularites des petits vaisseaux incluent la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et le purpura rhumatoïde. La maladie de Horton touche l’artère temporale du sujet de plus de 50 ans et se manifeste par des céphalées, une claudication de la mâchoire et un risque de cécité.
📖 Définition
Vascularite : inflammation nécrosante ou granulomateuse de la paroi vasculaire.
🔍 Exemple
La maladie de Horton touche l’artère temporale et peut entraîner une cécité irréversible.
⭐ À retenir
Toute vascularite des gros vaisseaux doit faire évoquer une urgence thérapeutique par corticothérapie.
💡 À retenir : La taille du vaisseau atteint détermine le tableau clinique et le type de vascularite.
🧫
Diagnostic anatomo-pathologique
Biopsie, immunofluorescence et lésions élémentaires
Le pathologiste confirme la vascularite sur une biopsie de l’organe ou du vaisseau atteint. Dans la maladie de Horton, la biopsie d’artère temporale montre une artérite gigantocellulaire avec fragmentation de la limitante élastique interne. Les vascularites des petits vaisseaux se traduisent par une leucocytoclasie et une nécrose fibrinoïde de la paroi. L’immunofluorescence directe précise le type de dépôts : IgA dans le purpura rhumatoïde, IgG et C3 dans le lupus. Un purpura des membres inférieurs chez un enfant après une infection ORL évoque une vascularite à IgA.
📖 Définition
Nécrose fibrinoïde : dépôt de matériel éosinophile amorphe dans la paroi vasculaire nécrosée.
🔍 Exemple
La biopsie d’artère temporale montre un granulome à cellules géantes dans la média.
⭐ À retenir
L’immunofluorescence directe précise le type de dépôts (IgA, IgG, C3) et oriente le diagnostic.
💡 À retenir : La biopsie reste l’examen de référence pour confirmer une vascularite.