Métabolisme du fer et de l'hème : porphyries et anémies
Fiche de révision · Biochimie · P2
L'essentiel du cours
Chapitre 1 : Métabolisme du fer : absorption, transport et stockage
Le fer circule lié à la transferrine et est stocké dans la ferritine.
Chapitre 2 : Synthèse de l'hème : étapes et régulation
L'ALA synthase est l'enzyme limitante, inhibée par l'hème.
Chapitre 3 : Les porphyries : quand la synthèse de l'hème déraille
Chaque porphyrie correspond à un déficit enzymatique précis et à un profil biochimique d'accumulation spécifique.
Chapitre 4 : Anémies : carence martiale et anomalies de l'hème
Le bilan martial distingue carence en fer (ferritine basse) et inflammation (ferritine normale ou élevée, fer bas).
Teste-toi · 8 questions
1.Quelle protéine transporte le fer dans le plasma ?
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Réponse : Transferrine
La transferrine transporte le fer Fe3+ dans le plasma ; la ferritine le stocke, la ferroportine l'exporte des cellules.
2.Quelle enzyme catalyse l'étape limitante de la synthèse de l'hème ?
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Réponse : ALA synthase
L'ALA synthase condense glycine et succinyl-CoA ; elle est inhibée par l'hème, ce qui en fait l'enzyme clé.
3.Quel est le principal régulateur négatif de l'export du fer par la ferroportine ?
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Réponse : Hepcidine
L'hepcidine, produite par le foie, se lie à la ferroportine et provoque sa dégradation, réduisant l'export du fer.
4.Dans la porphyrie aiguë intermittente, quel enzyme est déficitaire ?
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Réponse : PBG désaminase
Le déficit en PBG désaminase (ou hydroxyméthylbilane synthase) entraîne une accumulation d'ALA et de PBG.
5.Quel signe biologique oriente vers une anémie ferriprive ?
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Réponse : Ferritine effondrée
La carence martiale se caractérise par une ferritine basse, reflet des réserves en fer épuisées, avec microcytose.
6.Quel traitement est utilisé lors d'une crise aiguë de porphyrie ?
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Réponse : Perfusion d'hémine ou glucose
L'hémine et le glucose inhibent l'ALA synthase, réduisant la production des précurseurs toxiques.
7.Quelle est la conséquence d'un déficit en ferrochélatase ?
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Réponse : Accumulation de protoporphyrine IX
La ferrochélatase insère le fer dans la protoporphyrine IX ; son déficit provoque une protoporphyrie érythropoïétique.
8.Comment se calcule le coefficient de saturation de la transferrine ?
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Réponse : Fer sérique / TIBC × 100
Le coefficient de saturation de la transferrine = fer sérique divisé par la capacité totale de fixation du fer (TIBC), multiplié par 100.