Biochimie · p2

Métabolisme du fer et de l'hème : porphyries et anémies

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Métabolisme du fer : absorption, transport et stockage

Le fer circule lié à la transferrine et est stocké dans la ferritine.

Chapitre 2 — Synthèse de l'hème : étapes et régulation

L'ALA synthase est l'enzyme limitante, inhibée par l'hème.

Chapitre 3 — Les porphyries : quand la synthèse de l'hème déraille

Chaque porphyrie correspond à un déficit enzymatique précis et à un profil biochimique d'accumulation spécifique.

Chapitre 4 — Anémies : carence martiale et anomalies de l'hème

Le bilan martial distingue carence en fer (ferritine basse) et inflammation (ferritine normale ou élevée, fer bas).

Teste-toi

1. Quelle protéine transporte le fer dans le plasma ?

AA. Ferritine
BB. Transferrine
CC. Hémosidérine
DD. Ferroportine
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Réponse : B — B. Transferrine

La transferrine transporte le fer Fe3+ dans le plasma ; la ferritine le stocke, la ferroportine l'exporte des cellules.

2. Quelle enzyme catalyse l'étape limitante de la synthèse de l'hème ?

AA. Ferrochélatase
BB. ALA déshydratase
CC. ALA synthase
DD. PBG désaminase
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Réponse : C — C. ALA synthase

L'ALA synthase condense glycine et succinyl-CoA ; elle est inhibée par l'hème, ce qui en fait l'enzyme clé.

3. Quel est le principal régulateur négatif de l'export du fer par la ferroportine ?

AA. Érythropoïétine
BB. Hepcidine
CC. Transferrine
DD. Ferritine
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Réponse : B — B. Hepcidine

L'hepcidine, produite par le foie, se lie à la ferroportine et provoque sa dégradation, réduisant l'export du fer.

4. Dans la porphyrie aiguë intermittente, quel enzyme est déficitaire ?

AA. ALA synthase
BB. Ferrochélatase
CC. PBG désaminase
DD. Uroporphyrinogène décarboxylase
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Réponse : C — C. PBG désaminase

Le déficit en PBG désaminase (ou hydroxyméthylbilane synthase) entraîne une accumulation d'ALA et de PBG.

5. Quel signe biologique oriente vers une anémie ferriprive ?

AA. Ferritine élevée
BB. VGM augmenté
CC. Ferritine effondrée
DD. Fer sérique élevé
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Réponse : C — C. Ferritine effondrée

La carence martiale se caractérise par une ferritine basse, reflet des réserves en fer épuisées, avec microcytose.

6. Quel traitement est utilisé lors d'une crise aiguë de porphyrie ?

AA. Supplémentation en fer
BB. Perfusion d'hémine ou glucose
CC. Transfusion sanguine
DD. Vitamine B12
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Réponse : B — B. Perfusion d'hémine ou glucose

L'hémine et le glucose inhibent l'ALA synthase, réduisant la production des précurseurs toxiques.

7. Quelle est la conséquence d'un déficit en ferrochélatase ?

AA. Accumulation de protoporphyrine IX
BB. Accumulation d'ALA
CC. Déficit en transferrine
DD. Excès d'hepcidine
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Réponse : A — A. Accumulation de protoporphyrine IX

La ferrochélatase insère le fer dans la protoporphyrine IX ; son déficit provoque une protoporphyrie érythropoïétique.

8. Comment se calcule le coefficient de saturation de la transferrine ?

AA. Fer sérique / ferritine × 100
BB. TIBC / fer sérique × 100
CC. Fer sérique / TIBC × 100
DD. Ferritine / transferrine × 100
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Réponse : C — C. Fer sérique / TIBC × 100

Le coefficient de saturation de la transferrine = fer sérique divisé par la capacité totale de fixation du fer (TIBC), multiplié par 100.

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