Régulation du métabolisme des acides aminés et cycle de l'urée
Ce que tu dois retenir
La transamination ne libère pas d'ammoniac libre : elle concentre l'azote sur le glutamate.
Le cycle glucose-alanine couple le transport d'azote au recyclage du glucose entre muscle et foie.
Le cycle de l'urée convertit deux atomes d'azote, l'un venant de NH4+ et l'autre de l'aspartate, en urée non toxique.
Le N-acétylglutamate est le signal métabolique clé qui adapte l'uréogenèse à l'apport en acides aminés.
Teste-toi
◆ Teste-toi
1. Quelle enzyme catalyse la désamination oxydative du glutamate ?
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Réponse : C — C. Glutamate déshydrogénase
La glutamate déshydrogénase libère NH4+ à partir du glutamate, contrairement aux aminotransférases qui ne font que transférer le groupe aminé.
2. Quel composé est le principal transporteur d'ammoniac dans le plasma sanguin ?
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Réponse : B — B. Glutamine
La glutamine est une forme non toxique de transport de l'ammoniac ; l'alanine intervient surtout dans le cycle glucose-alanine entre muscle et foie.
3. Où se déroule la première étape du cycle de l'urée, catalysée par la CPS1 ?
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Réponse : B — B. Mitochondrie
La CPS1 est une enzyme mitochondriale ; la synthèse de carbamoyl-phosphate a lieu dans la matrice mitochondriale de l'hépatocyte.
4. Quel activateur allostérique stimule la carbamoyl-phosphate synthétase I ?
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Réponse : B — B. N-acétylglutamate
Le N-acétylglutamate (NAG) est l'activateur allostérique spécifique de la CPS1 ; il est synthétisé à partir de glutamate et d'acétyl-CoA.
5. Combien de liaisons riches en énergie (équivalents ATP) sont consommées pour produire une molécule d'urée ?
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Réponse : C — C. 4
Le cycle consomme 3 ATP, mais l'un est converti en AMP + PPi, ce qui correspond à 2 liaisons riches en énergie ; au total 4 équivalents ATP.
6. Un déficit en ornithine transcarbamylase (OTC) entraîne principalement :
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Réponse : B — B. Une hyperammoniémie
L'OTC catalyse la formation de citrulline ; son déficit bloque le cycle de l'urée après la fixation de NH4+, provoquant une accumulation d'ammoniac dans le sang.
7. Dans le cycle glucose-alanine, le muscle exporte l'azote principalement sous forme de :
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Réponse : B — B. Alanine
Le muscle transfère le groupe aminé du glutamate sur le pyruvate pour former de l'alanine, qui est libérée dans le sang et captée par le foie.
8. Quelle réaction est catalysée par l'arginase ?
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Réponse : C — C. Hydrolyse de l'arginine en urée et ornithine
L'arginase hydrolyse l'arginine en urée et ornithine, dernière étape du cycle qui régénère l'ornithine.