Biochimie · p2

Cycle de l'urée : régulation et pathologies associées

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Le cycle de l'urée : vue d'ensemble

Le cycle de l'urée est la seule voie permettant d'éliminer l'azote ammoniacal en grande quantité.

Chapitre 2 — Régulation fine par N-acétylglutamate et substrats

Le NAG agit comme un interrupteur allostérique qui ajuste l'activité du cycle aux besoins en détoxification.

Chapitre 3 — Déficits enzymatiques et hyperammoniémie

Toute hyperammoniémie néonatale impose l'arrêt immédiat des apports protéiques.

Chapitre 4 — Prise en charge et perspectives

Le traitement d'une hyperammoniémie aiguë est une urgence vitale : épuration et chélateurs de l'ammoniac.

Teste-toi

1. Où se déroule principalement le cycle de l'urée ?

AA. Rein
BB. Foie
CC. Muscle
DD. Cerveau
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Réponse : B — B. Foie

Le cycle de l'urée est hépatique : le foie est le seul organe capable d'éliminer l'ammoniac en grande quantité via l'uréogenèse.

2. Quel est l'activateur allostérique de la CPS1 ?

AA. ATP
BB. N-acétylglutamate
CC. Citrulline
DD. Glucose
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Réponse : B — B. N-acétylglutamate

La carbamoyl-phosphate synthétase I est strictement dépendante du N-acétylglutamate pour être active.

3. Quel déficit enzymatique du cycle de l'urée est le plus fréquent ?

AA. CPS1
BB. OTC
CC. Arginase
DD. NAGS
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Réponse : B — B. OTC

Le déficit en ornithine transcarbamylase (OTC) est le plus fréquent des anomalies du cycle de l'urée, transmis sur le chromosome X.

4. Quel composé est produit en première étape du cycle de l'urée ?

AA. Carbamoyl-phosphate
BB. Citrulline
CC. Ornithine
DD. Urée
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Réponse : A — A. Carbamoyl-phosphate

La CPS1 catalyse la formation de carbamoyl-phosphate à partir de NH4+, HCO3- et 2 ATP dans la mitochondrie.

5. L'hyperammoniémie néonatale se manifeste classiquement par :

AA. Hypertension artérielle
BB. Léthargie et vomissements
CC. Polyurie
DD. Éruption cutanée
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Réponse : B — B. Léthargie et vomissements

L'ammoniac est neurotoxique : les premiers signes sont une léthargie, des vomissements, puis des convulsions et un coma.

6. Quel médicament conjugue la glycine pour éliminer l'azote ?

AA. Benzoate de sodium
BB. Insuline
CC. Paracétamol
DD. Furosémide
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Réponse : A — A. Benzoate de sodium

Le benzoate de sodium conjugue la glycine pour former l'hippurate, excrété dans les urines, ce qui abaisse l'ammoniémie.

7. L'arginine stimule quelle enzyme pour activer le cycle ?

AA. CPS1
BB. NAGS
CC. OTC
DD. Arginase
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Réponse : B — B. NAGS

L'arginine stimule la N-acétylglutamate synthase, augmentant ainsi la synthèse de NAG, activateur de la CPS1.

8. Quel est le devenir principal de l'urée après sa synthèse ?

AA. Stockée dans le foie
BB. Éliminée par les reins
CC. Transformée en ammoniac
DD. Utilisée pour synthétiser des protéines
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Réponse : B — B. Éliminée par les reins

L'urée hydrosoluble est transportée par le sang jusqu'aux reins, filtrée puis excrétée dans les urines.

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