Vocabulaire : Catabolisme des acides aminés ramifiés : leucine, isoleucine, valine
12 cartes · Biochimie · P2
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BCAA
Leucine, isoleucine et valine : acides aminés essentiels à chaîne latérale ramifiée, oxydés surtout dans le muscle.
Site principal du catabolisme des BCAA
Le muscle squelettique, contrairement à la majorité des acides aminés catabolisés dans le foie.
Transamination réversible des BCAA
Première étape : BCAT transfère le groupement aminé sur l'α-cétoglutarate, formant glutamate et α-cétoacide.
BCAT
Aminotransférase spécifique des BCAA ; catalyse la transamination réversible avec l'α-cétoglutarate.
Décarboxylation oxydative irréversible
Seconde étape commune : BCKDH transforme l'α-cétoacide en acyl-CoA ramifié avec libération de CO₂ et de NADH.
BCKDH
Complexe α-cétoacide déshydrogénase ramifiée, enzyme clé régulée par phosphorylation/déphosphorylation ; déficit = leucinose.
Leucinose (maladie du sirop d'érable)
Pathologie due au déficit du complexe BCKDH, enzyme clé du catabolisme des BCAA.
Leucine
Acide aminé exclusivement cétogène : son catabolisme fournit acétoacétate et acétyl-CoA, pas de glucose.
HMG-CoA lyase
Enzyme qui clive le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-CoA (HMG-CoA) en acétoacétate et acétyl-CoA.
Valine
Acide aminé glucogène : produit du propionyl-CoA, converti en succinyl-CoA, intermédiaire du cycle de Krebs.
Isoleucine
Acide aminé à la fois cétogène et glucogène : donne de l'acétyl-CoA et du propionyl-CoA.
Propionyl-CoA → succinyl-CoA
Voie via propionyl-CoA carboxylase, méthylmalonyl-CoA épimérase et méthylmalonyl-CoA mutase (coenzyme B12).