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Hémopathies malignes : leucémies et lymphomes

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Hématopoïèse et transformation maligne

Les hémopathies malignes sont des proliférations clonales de cellules hématopoïétiques bloquées à un stade de différenciation.

Chapitre 2 — Leucémies : aiguës et chroniques

La leucémie aiguë est une urgence diagnostique et thérapeutique définie par plus de 20 % de blastes dans la moelle.

Chapitre 3 — Lymphomes : hodgkiniens et non hodgkiniens

La cellule de Reed-Sternberg est pathognomonique du lymphome de Hodgkin classique.

Chapitre 4 — Diagnostic et principes thérapeutiques

Le myélogramme est l'examen clé pour affirmer une leucémie aiguë et évaluer le pourcentage de blastes.

Teste-toi

1. Quel pourcentage de blastes dans la moelle définit une leucémie aiguë selon l'OMS ?

AA. > 5 %
BB. > 10 %
CC. > 20 %
DD. > 30 %
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Réponse : C — C. > 20 %

Le seuil OMS pour le diagnostic de leucémie aiguë est ≥ 20 % de blastes dans la moelle osseuse.

2. Quelle cellule est pathognomonique du lymphome de Hodgkin classique ?

AA. Le lymphocyte B mature
BB. La cellule de Reed-Sternberg
CC. Le lymphoblaste T
DD. Le plasmocyte dystrophique
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Réponse : B — B. La cellule de Reed-Sternberg

La cellule de Reed-Sternberg, grande cellule binucléée avec nucléoles proéminents, est caractéristique du lymphome de Hodgkin classique.

3. Quel examen permet de confirmer une leucémie aiguë et de déterminer son type ?

AA. L'hémogramme seul
BB. La biopsie ganglionnaire
CC. Le myélogramme avec immunophénotypage
DD. La radiographie thoracique
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Réponse : C — C. Le myélogramme avec immunophénotypage

Le myélogramme (ponction de moelle) permet de compter les blastes et l'immunophénotypage de préciser la lignée (myéloïde ou lymphoïde).

4. Quelle anomalie cytogénétique est caractéristique de la leucémie myéloïde chronique ?

AA. Translocation t(8;21)
BB. Chromosome Philadelphie t(9;22)
CC. Délétion 5q
DD. Translocation t(15;17)
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Réponse : B — B. Chromosome Philadelphie t(9;22)

La LMC est associée au chromosome Philadelphie résultant de la translocation t(9;22) qui crée le gène de fusion BCR-ABL.

5. Quel est le principal site de développement des lymphomes ?

AA. La moelle osseuse
BB. Le sang périphérique
CC. Les organes lymphoïdes secondaires (ganglions, rate)
DD. Le thymus exclusivement
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Réponse : C — C. Les organes lymphoïdes secondaires (ganglions, rate)

Les lymphomes naissent dans les organes lymphoïdes secondaires (ganglions, rate, tissu lymphoïde associé aux muqueuses), contrairement aux leucémies qui envahissent d'emblée la moelle.

6. Quel traitement ciblé est utilisé dans la leucémie myéloïde chronique ?

AA. Rituximab
BB. Imatinib
CC. Trastuzumab
DD. Vincristine
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Réponse : B — B. Imatinib

L'imatinib est un inhibiteur de tyrosine kinase ciblant la protéine BCR-ABL, traitement de référence de la LMC.

7. Quel type de lymphome non hodgkinien est le plus fréquent ?

AA. Lymphome de Burkitt
BB. Lymphome folliculaire
CC. Lymphome B diffus à grandes cellules
DD. Lymphome lymphocytique
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Réponse : C — C. Lymphome B diffus à grandes cellules

Le lymphome B diffus à grandes cellules (LBDGC) est le LNH le plus fréquent, représentant environ 30 % des cas.

8. Quel signe clinique est évocateur d'un lymphome ?

AA. Purpura pétéchial
BB. Adénopathie indolore et persistante
CC. Douleurs osseuses diffuses
DD. Splénomégalie isolée
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Réponse : B — B. Adénopathie indolore et persistante

Une adénopathie chronique, indolore, non inflammatoire et augmentant de volume est le signe d'appel classique d'un lymphome.

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