Métabolisme des acides aminés et cycle de l'urée
Ce que tu dois retenir
Un acide aminé en excès est séparé en deux : un groupement amine toxique à éliminer et un squelette carboné valorisable.
Le glutamate est la plaque tournante : il récupère l'azote de presque tous les acides aminés puis le libère sous forme d'ammonium.
Le cycle de l'urée convertit deux groupements azotés (NH₄⁺ et aspartate) en une molécule d'urée neutre, éliminée par le rein.
Un foie fonctionnel est indispensable pour éviter l'accumulation cérébrale d'ammoniac.
Teste-toi
◆ Teste-toi
1. Quel est le principal organe du cycle de l'urée ?
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Réponse : B — B. Le foie
Le foie contient toutes les enzymes du cycle de l'urée et est le seul organe capable de convertir l'ammoniac en urée.
2. La transamination transfère le groupement amine vers :
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Réponse : A — A. L'α-cétoglutarate
L'α-cétoglutarate accepte le groupement amine pour former le glutamate, collecteur central de l'azote.
3. L'ion ammonium est libéré par :
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Réponse : B — B. La glutamate déshydrogénase
La glutamate déshydrogénase catalyse la désamination oxydative du glutamate, libérant NH₄⁺ et NADH.
4. Combien de liaisons phosphate à haute énergie sont consommées pour produire une molécule d'urée ?
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Réponse : C — C. 4
Le cycle consomme 2 ATP → 2 ADP et 1 ATP → AMP + PPi, soit 4 équivalents de liaisons phosphate à haute énergie.
5. La citrulline est formée à partir de :
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Réponse : A — A. Ornithine et carbamyl-phosphate
La citrulline résulte de la condensation de l'ornithine avec le carbamyl-phosphate dans la mitochondrie.
6. L'hyperammoniémie est principalement due à :
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Réponse : B — B. Un déficit du cycle de l'urée
Un déficit enzymatique du cycle de l'urée ou une insuffisance hépatique empêche la conversion de NH₄⁺ en urée, d'où l'accumulation toxique.
7. Quelle enzyme régénère l'ornithine et libère l'urée ?
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Réponse : A — A. Arginase
L'arginase hydrolyse l'arginine en urée et ornithine, cette dernière étant recyclée dans le cycle.
8. Le fumarate produit par le cycle de l'urée rejoint :
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Réponse : B — B. Le cycle de Krebs
Le fumarate est un intermédiaire du cycle de Krebs, ce qui relie le cycle de l'urée au métabolisme énergétique.