Anatomie pathologique · p2

Pathologie de la substance blanche : sclérose en plaques et leucodystrophies

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Comprendre la substance blanche

La myéline est essentielle à la transmission rapide de l'influx nerveux.

Chapitre 2 — La sclérose en plaques : quand le système immunitaire attaque la myéline

La SEP est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central.

Chapitre 3 — Les leucodystrophies : quand les gènes de la myéline sont défectueux

Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires rares touchant la substance blanche.

Chapitre 4 — Comment diagnostiquer et traiter ces pathologies ?

L'IRM est l'examen clé pour visualiser les lésions de la substance blanche.

Teste-toi

1. Quelle cellule produit la myéline dans le système nerveux central ?

AA. L'astrocyte
BB. L'oligodendrocyte
CC. Le neurone
DD. La cellule de Schwann
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Réponse : B — B. L'oligodendrocyte

Les oligodendrocytes sont les cellules qui forment la gaine de myéline autour des axones dans le système nerveux central. Les cellules de Schwann jouent ce rôle dans le système nerveux périphérique.

2. Quel est le mécanisme principal de la sclérose en plaques ?

AA. Une infection virale des neurones
BB. Une dégénérescence des oligodendrocytes liée à l'âge
CC. Une attaque auto-immune de la myéline
DD. Une mutation génétique du gène de la myéline
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Réponse : C — C. Une attaque auto-immune de la myéline

La SEP est une maladie auto-immune où les lymphocytes T détruisent la myéline, formant des plaques de démyélinisation.

3. Quel symptôme peut évoquer une première poussée de SEP ?

AA. Une perte de mémoire progressive
BB. Une baisse brutale de la vision d'un œil
CC. Des tremblements de repos
DD. Une paralysie flasque des membres inférieurs
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Réponse : B — B. Une baisse brutale de la vision d'un œil

La névrite optique rétrobulbaire, responsable d'une baisse brutale et douloureuse de la vision d'un œil, est un mode d'entrée classique de la SEP.

4. Les leucodystrophies sont caractérisées par :

AA. Une atteinte inflammatoire acquise de la myéline
BB. Une anomalie génétique du métabolisme de la myéline
CC. Une carence en vitamine B12
DD. Une intoxication par des solvants
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Réponse : B — B. Une anomalie génétique du métabolisme de la myéline

Les leucodystrophies sont des maladies génétiques héréditaires qui perturbent la formation ou le maintien de la myéline.

5. Quel examen est essentiel pour visualiser les lésions de la substance blanche ?

AA. L'électroencéphalogramme
BB. La radiographie du crâne
CC. L'IRM cérébrale
DD. Le scanner avec injection
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Réponse : C — C. L'IRM cérébrale

L'IRM est l'examen de référence car elle montre les hypersignaux de la substance blanche en séquence T2 ou FLAIR.

6. Quelle différence majeure existe entre SEP et leucodystrophies ?

AA. La SEP est génétique, les leucodystrophies sont auto-immunes
BB. La SEP est acquise et auto-immune, les leucodystrophies sont génétiques
CC. La SEP touche l'enfant, les leucodystrophies l'adulte
DD. La SEP n'affecte que la moelle épinière
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Réponse : B — B. La SEP est acquise et auto-immune, les leucodystrophies sont génétiques

La SEP est une maladie auto-immune acquise, tandis que les leucodystrophies sont des maladies génétiques présentes dès la naissance.

7. Dans la SEP, la ponction lombaire recherche typiquement :

AA. Une hyperprotéinorachie isolée
BB. Des bandes oligoclonales d'immunoglobulines
CC. Une glycorachie effondrée
DD. Des cellules tumorales
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Réponse : B — B. Des bandes oligoclonales d'immunoglobulines

Les bandes oligoclonales d'IgG dans le LCR sont un marqueur biologique fréquent de la SEP, témoignant d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines.

8. Quel traitement est utilisé en première intention pour réduire les poussées de SEP ?

AA. Les antibiotiques
BB. Les corticoïdes à forte dose
CC. Les anticoagulants
DD. Les antalgiques simples
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Réponse : B — B. Les corticoïdes à forte dose

Les bolus de corticoïdes (méthylprednisolone) sont utilisés pour traiter les poussées aiguës de SEP, tandis que les immunomodulateurs sont un traitement de fond.

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