Vocabulaire : Pathologie de la substance blanche : sclérose en plaques et leucodystrophies
15 cartes · Anatomie pathologique · P2
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Substance blanche
Tissu du système nerveux central constitué d'axones entourés d'une gaine de myéline.
La substance blanche est le siège des pathologies démyélinisantes.
Myéline
Gaine isolante produite par les oligodendrocytes ; permet une conduction rapide de l'influx nerveux.
Sans myéline, les messages nerveux sont ralentis ou bloqués.
Oligodendrocytes
Cellules du SNC qui produisent la myéline.
La myéline du système nerveux central est produite par les oligodendrocytes.
Démyélinisation
Destruction de la myéline ; dans la SEP, elle forme des plaques disséminées.
La SEP est une maladie inflammatoire démyélinisante.
Sclérose en plaques (SEP)
Maladie auto-immune chronique du SNC où les lymphocytes T attaquent la myéline.
La SEP évolue par poussées entrecoupées de rémissions.
Plaques de démyélinisation
Lésions disséminées dans le cerveau et la moelle épinière dans la SEP.
Les lymphocytes T attaquent la myéline et forment des plaques de démyélinisation.
Poussées et rémissions
Évolution de la SEP par poussées entrecoupées de rémissions, pouvant devenir progressive.
La maladie évolue par poussées entrecoupées de rémissions.
Dissémination dans le temps et l'espace
Critère diagnostique de la SEP : lésions disséminées dans le temps et l'espace.
Le diagnostic de SEP repose sur cette dissémination.
Leucodystrophies
Groupe de maladies génétiques rares affectant la formation ou le maintien de la myéline.
Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires rares touchant la substance blanche.
Adrénoleucodystrophie liée à l'X
Leucodystrophie liée à l'X, citée parmi les plus connues avec la métachromatique et Krabbe.
L'adrénoleucodystrophie liée à l'X est une leucodystrophie connue.
IRM
Examen clé : montre des hypersignaux de la substance blanche en séquence T2 ou FLAIR.
L'IRM est l'examen clé pour visualiser les lésions de la substance blanche.
Bandes oligoclonales d'immunoglobulines
Peuvent être révélées par la ponction lombaire dans la SEP.
Dans la SEP, la ponction lombaire peut révéler des bandes oligoclonales.
Immunomodulateurs ou immunosuppresseurs
Traitement de la SEP utilisé pour réduire les poussées.
Le traitement de la SEP utilise des immunomodulateurs ou immunosuppresseurs.
Diagnostic des leucodystrophies
Repose sur l'analyse génétique et parfois le dosage enzymatique.
Pour les leucodystrophies, le diagnostic repose sur l'analyse génétique et parfois le dosage enzymatique.
Prise en charge des leucodystrophies
Pas de traitement curatif : prise en charge symptomatique et parfois greffe de moelle osseuse.
Les leucodystrophies n'ont pas de traitement curatif.