Anatomie pathologique · p2

Pneumopathies interstitielles diffuses : fibrose pulmonaire idiopathique et sarcoïdose

Ce que tu dois retenir

Chapitre 1 — Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID)

Le poumon profond n'est pas seulement fait d'alvéoles : son 'squelette' conjonctif peut tomber malade.

Chapitre 2 — Fibrose pulmonaire idiopathique

La FPI est une cicatrisation anarchique et irréversible du poumon.

Chapitre 3 — Sarcoïdose

Le granulome sarcoïdosique est une 'boule' d'inflammation organisée, sans caséum.

Chapitre 4 — FPI vs sarcoïdose : ne pas confondre

Jeune + adénopathies hilaires = sarcoïdose ; âgé + rayon de miel = FPI.

Teste-toi

1. Quelle lésion histologique caractérise la sarcoïdose ?

AA. Granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse
BB. Granulome avec nécrose caséeuse
CC. Fibrose en rayon de miel
DD. Foyer fibroblastique isolé
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Réponse : A — A. Granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse

La sarcoïdose est définie par des granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse, contrairement à la tuberculose qui présente une nécrose caséeuse.

2. Quel scanner thoracique est évocateur de fibrose pulmonaire idiopathique ?

AA. Rayons de miel sous-pleuraux des bases
BB. Adénopathies hilaires bilatérales
CC. Micronodules périlymphatiques
DD. Verre dépoli diffus symétrique
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Réponse : A — A. Rayons de miel sous-pleuraux des bases

Le rayon de miel sous-pleural prédominant aux bases est l'image clé de la FPI.

3. Quel est le principal facteur de risque de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

AA. Âge > 60 ans et tabagisme
BB. Sexe féminin jeune
CC. Origine africaine
DD. Exposition au béryllium
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Réponse : A — A. Âge > 60 ans et tabagisme

La FPI touche typiquement l'homme de plus de 60 ans, souvent fumeur.

4. Le granulome sarcoïdosique contient :

AA. Nécrose fibrinoïde
BB. Cellules épithélioïdes et cellules géantes
CC. Caséum central
DD. Fibrose dense acellulaire
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Réponse : B — B. Cellules épithélioïdes et cellules géantes

Le granulome sarcoïdosique est composé de macrophages modifiés en cellules épithélioïdes et de cellules géantes, sans nécrose caséeuse.

5. Quelle maladie peut s'accompagner d'un syndrome de Löfgren ?

AA. Sarcoïdose
BB. Fibrose pulmonaire idiopathique
CC. Tuberculose
DD. Pneumopathie d'hypersensibilité
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Réponse : A — A. Sarcoïdose

Le syndrome de Löfgren (érythème noueux, adénopathies hilaires, arthralgies) est une forme aiguë de sarcoïdose.

6. Quel examen biologique oriente vers une sarcoïdose au lavage broncho-alvéolaire ?

AA. Lymphocytose à CD4 élevée
BB. Neutrophilie massive
CC. Éosinophilie > 50 %
DD. Présence de cellules cancéreuses
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Réponse : A — A. Lymphocytose à CD4 élevée

La sarcoïdose se traduit souvent par une lymphocytose à CD4 élevée dans le LBA.

7. La fibrose pulmonaire idiopathique correspond au pattern histologique :

AA. Pneumopathie interstitielle usuelle (PIU)
BB. Pneumopathie organisée
CC. Granulomatose
DD. Dommage alvéolaire diffus
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Réponse : A — A. Pneumopathie interstitielle usuelle (PIU)

Le pattern PIU avec fibrose dense, foyers fibroblastiques et rayon de miel définit la FPI.

8. Quel signe clinique est typique de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

AA. Crépitants 'velcro' aux bases
BB. Sibilants expiratoires
CC. Matité franche
DD. Souffle tubaire
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Réponse : A — A. Crépitants 'velcro' aux bases

Les crépitants 'velcro' des bases sont évocateurs de fibrose pulmonaire.

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